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医汇心血管课件 > 艾森曼格综合征病例一例

课件作者:荆志成
所属医院:阜外心血管病医院
课件标签:
课件大小: Byte
上传日期:2015-06-24 07:19:04
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课件介绍
      感谢各位心血管同道参与GAP-CCBC第1期线上【有奖病例讨论】艾森曼格综合征=完全失去手术机会?今天,本文主要为大家解答在病例讨论中提出的几个问题。

      首先带大家回顾上期病例内容。

艾森曼格综合征=完全失去手术机会?

      患者崔XX,男,28岁;因“活动后疲乏、气短20余年”入院。

      20139月因车祸入院行超声心动图发现“室间隔缺损,肺动脉高压”。201311月山东省立医院超声心动图示“室间隔缺损(干下型),约13.6 mm,估测肺动脉收缩压123 mmHg,平均压68 mmHg。右心室内径:27 mm。心室水平双向分流信号”。当地医院诊断为艾森曼格综合征,无手术指征。201312月为进一步诊治入阜外医院。

讨论问题:

      外科与介入放射科均认为此例患者失去修补室间隔缺损的机会,建议内科治疗,您认为呢?

问题解答:

内科治疗与进一步评估

      • 20131216日起予他达拉非10 mg qd

      • 全外显子测序侦查PAH相关基因PANEL-阴性

      • 20143月肺血管腔内影像学评价:支持手术


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       20143月再次评价吸氧前后股动脉氧饱和度-支持手术!

       说服外科同意,决定手术修补室间隔缺损+肺活检血管病理学评估

【术后一周阜外医院超声心动图】

       LA 25 mmLVEDD 47 mmLVEF 70%;右房内径正常,RV 24 mm,较术前(27 mm)减小;室间隔缺损修补术后,室水平分流消失;三尖瓣少量反流,三尖瓣收缩期流速3.2 mm Hg,估测肺动脉平均压40 mm Hg,较术前(大于77 mm Hg)明显降低。

【术后一年阜外医院超声心动图】

      LA 26 mmLVEDD 48 mmLVEF 60%;右房室内径正常;室间隔缺损修补术后,室水平分流消失;三尖瓣少量反流,三尖瓣收缩期流速2.6 mm Hg,估测肺动脉收缩压40 mm Hg

【血管病理检查】

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肺组织血管病理】

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【荆志成教授点评】

      1、破旧才能出新-经验不见得正确

      2、先天性心脏结构缺损致肺血管病先天性肺血管病致心脏结构缺陷完全不同

      3、现代遗传学结合临床技术推动个体化医学发展进入精准医学时代

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